kinderneurologie
Wat is het Miller-Fisher syndroom?
Het Miller-Fisher syndroom is een autoimmuunziekte waarbij als gevolg van een ontsteking van verschillende zenuwen in de hersenen en in het lichaam problemen ontstaan met het bewaren van de balans en het bewegen van de ogen in combinatie met verminderde kracht in de armen en benen.
Hoe wordt het Miller-Fisher syndroom ook wel genoemd?
Het Miller-Fisher syndroom is genoemd naar twee artsen Miller en Fisher. Het wordt ook wel afgekort met de letters MFS.
ADIP
Het Miller-Fisher syndroom behoort tot een groep aandoeningen die AIDP genoemd. Dit is de afkorting voor acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Het woord acuut geeft aan dat de klachten in korte tijd ontstaan. Het woord inflammatoir heeft aan dat het probleem ontstaan als gevolg van een ontsteking. Het woord demyeliniserend geeft aan dat het geleidingslaagje (myeline laagje)rondom de zenuwen kapot gaat. Het woord polyneuropathie geeft aan dat meerdere zenuwen niet goed kunnen werken als gevolg van deze ontsteking.
Guillan-Barre spectrum
Het Miller-Fisher syndroom vertoont veel overeenkomsten met een andere aandoening die tot de groep van de AIDP behoort en veel vaker voorkomt dan het Miller-Fisher syndroom, namelijk het Guillain-Barre syndroom. Daarom wordt ook wel gesproken van het Guillain-Barre spectrum.
Hoe vaak komt het Miller-Fisher syndroom voor bij kinderen?
Het Miller-Fisher syndroom is een zeer zeldzaam voorkomende aandoening, zeker op de kinderleeftijd. Het is niet goed bekend hoe vaak deze aandoening voorkomt bij kinderen.
Bij wie komt het Miller-Fisher syndroom voor?
Het Miller-Fisher syndroom kan op iedere leeftijd voorkomen, van de kinderleeftijd tot de volwassen leeftijd. Het komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.
Het Miller-Fisher syndroom komt even vaak bij jongens als bij meisjes voor.
Waar wordt het syndroom van Miller-Fisher door veroorzaakt?
Deels bekend
Het is nog maar voor een deel bekend waardoor hetMiller-Fisher syndroom veroorzaakt wordt.
Auto-immuunreactie
Waarschijnlijk wordt het Miller-Fisher syndroom veroorzaakt door een ontstekingsreactie als afweer tegen een bacterie of virus. Deze afweer richt zich niet alleen tegen deze bacterie of dit virus, maar valt ook de eigen zenuwen aan. Blijkbaar lijkt een onderdeel van de zenuwen van de kinderen met het Miller-Fisher syndroom veel op deze bacteriën en worden daarom de eigen zenuwen aangevallen. Dit aanvallen van lichaamseigen onderdelen door het afweersysteem van het lichaam wordt een auto-immuunreactie genoemd.
Bacterieen of virussen
Er zijn verschillende bacteriën die de aanleiding kunnen zijn voor het ontstaan van het Miller-Fisher syndroom bij kinderen. De helft van de kinderen heeft kort voor het ontstaan van het Miller-Fisher syndroom een luchtweginfectie of darminfectie gehad.
Vaccinatie
Sommige kinderen ontwikkelen het Miller-Fisher syndroom nadat zij een vaccinatie hebben gehad.
Antistoffen
Door het doormaken van een infectie of het krijgen van een vaccinatie gaat het lichaam afweer maken. Een van de vormen van afweer is aanmaaken van antistoffen tegen het virus, de bacterie of het vaccin. Sommige kinderen hebben de pech dat onderdelen van de zenuwen veel lijken op onderdelen van het virus, de bacterie of het vaccin. De antistoffen gaan vervolgens deze onderdelen van de zenuw aanvallen en opruimen als het een virus of bacterie is die opgeruimd moet worden. Deze ontstekingsreactie veroorzaakt schade.
Antistoffen worden aangemaakt door plasmacellen. Inmiddels is ontdekt van welke antistoffen er sprake is als oorzaak voor het ontstaan van het Miller-Fisher syndroom. Bij de kinderen met het Miller-Fisher syndroom worden heel vaak antistoffen tegen ganglioside GQ1B gevonden. (anti-GQ1b).
Aantasten zenuw
Door de ontstekingsreactie bij het Miller-Fisher syndroom raakt het geleidingslaagje rondom de zenuw beschadigd. Dit geleidingslaagje zorgt er normaal voor dat de zenuwen snel de signalen vanuit de hersenen doorgeven aan de spieren en vice versa. Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuwen werken de zenuwen bij het Miller-Fisher syndroom sterk vertraagd.Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuw komt de zenuw bloot te liggen. De zenuw is hierdoor zelf ook gevoelig voor oplopen van schade als gevolg van het ontstekingsproces. Dit is een ernstig teken.
Kleine hersenen
Ook richt de afweerreactie zich tegen de kleine hersenen. Ook in de kleine hersenen ontstaat een onsteking. De kleine hersenen spelen een belangrijke rol bij het bewaren van het evenwicht.
Wat zijn de symptomen van het Miller-Fisher syndroom?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en in de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met het Miller-Fisher syndroom hebben. Klassiek is de combinatie van oogbewegingsproblemen, met balansproblemen en afwezigheid van reactie op het slaan van de reflexen.
Acuut ontstaan
De klachten van het Miller-Fisher syndroom ontstaan in korte tijd en nemen snel toe. Meestal zijn de symptomen maximaal na enkele dagen en nemen ze daarna niet meer toe. Zelden nemen de klachten in de loop van een aantal weken toe, maximaal mag dit 6 weken zijn.
Ongecoördineerde bewegingen
Kinderen met het Miller-Fisher syndroom zijn de coördinatie over hun bewegingen kwijt. De bewegingen verlopen niet vloeiend maar juist schokkerig. Daardoor kan kruipen of lopen bijvoorbeeld niet meer mogelijk zijn. Sommige kinderen kunnen niet meer zelfstandig staan en kunnen alleen maar staan wanneer ze vastgehouden worden. Deze problemen worden ataxie genoemd.
Trillen van de armen en benen
Sommige kinderen met een postvirale ataxie hebben last van trillingen van de armen en benen of van het hoofd.
Onduidelijk praten
Door de ataxie is het praten ook veel moeilijker. Kinderen met het Miller-Fisher syndroom praten vaak erg onduidelijk. Het lijkt alsof ze dronken zijn.
Problemen met slikken
Ook het slikken kan grote problemen opleveren, wanneer het slikken niet goed gaat bestaat er een kans op verslikken wat vervelende gevolgen kan hebben.
Oogbewegingen
De ogen van kinderen met het het Miller-Fisher syndroom zijn minder goed in staat om te bewegen. Hierdoor gaan kinderen scheelkijken. Kinderen kunnen last krijgen van dubbelzien. Soms kunnen de ogen helemaal niet meer bewegen en staan ze helemaal stil.
Verlammingen
Kinderen met het Miller-Fisher syndroom hebben minder kracht in hun armen en benen. De armen en benen voelen slap aan. Ook hierdoor is bewegen van de armen en benen erg moeilijk.
Pijnklachten
Tijdens het begin van het ontstaan van de ziekte hebben veel kinderen pijnklachten in de armen en de benen op de plaatsen waar de zenuwen ontstoken zijn.
Gevoelsveranderingen
Een belangrijke functie van de zenuwen is het regelen van het gevoel. Door de zenuwontsteking kunnen gevoelsveranderingen voorkomen. Daarbij kan het zowel gaan om een verminderd tot afwezig gevoel als een overgevoeligheid van de huid.
Problemen met ademhalen
Wanneer de zenuwen die de spieren van de romp aansturen ook aangedaan zijn, kunnen ademhalingsproblemen voorkomen door verlamming van de tussenribspieren die belangrijk zijn voor het ademhalen.
Hartritmestoornissen
Er bestaan ook zenuwen die een belangrijke functie hebben in het aansturen van het hart. Wanneer deze zenuwen aangedaan zijn kunnen ernstige hartritmestoornissen voorkomen.Ook problemen met de bloeddruk, zowel een te hoge als een te lage bloeddruk kunnen voorkomen.
Incontinentie
Wanneer de zenuwen die de blaas aansturen ook aangedaan zijn, kunnen kinderen die al zindelijk zijn niet meer hun plas ophouden en worden ze weer incontinent. Incontinentie voor ontlasting kan ook voorkomen, maar wordt veel minder vaak gezien.
Verstopping van de darmen
De darmbewegingen worden ook aangestuurd door zenuwen. Bij het Miller-Fisher syndroom werken deze zenuwen niet goed en daardoor werken de darmen vaak sterk vertraagd. Veel kinderen krijgen dan last van verstopping. Ook het minder tot niet kunnen bewegen en het niet meer zelf kunnen eten en drinken werken verstopping in de hand.
Veranderd gedrag
Kinderen met het Miller-Fisher syndroom zijn vaak prikkelbaar en huilen gemakkelijk.
Hoe wordt de diagnose Miller-Fisher syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose Miller-Fisher syndroom kan vaak al gesteld worden aan de hand van het verhaal over het ontstaan van de klachten in combinatie met de bevindingen bij het lichamelijk onderzoek. Opvallend bij het lichamelijk onderzoek is het ontbreken van de reflexen in combinatie met verlammingen en ernstige problemen met het bewaren van de balans.
MRI scan
Bij kinderen die plotseling balansproblemen krijgen zal een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er sprake is van een afwijking in de kleine hersenen (zoals een ADEM, een herseninfarct, een hersenbloeding of een hersentumor). Bij kinderen met het Miller-Fisher syndroom worden meestal geen afwijkingen gezien op deze MRI scan. Soms zijn er kleine gebieden met een witte verkleuring te zien in de hersenstam of in de kleine hersenen.
Bloedonderzoek
Met bloedonderzoek kan geprobeerd worden om antistoffen tegen GQ1b aan te tonen. Dit lukt maar bij een deel van de kinderen.
Ruggeprik
De diagnose Miller-Fisher syndroom kan ondersteund worden door het onderzoeken van het vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg circuleert. In dit vocht wordt vaak een verhoogd eiwitgehalte in combinatie met specifieke afweerstofverhogingen. Vaak zijn er nauwelijks ontstekingscellen te vinden. Wanneer er wel veel ontstekingscellen aanwezig zijn, moeten andere aandoeningen overwogen worden zoals neuroborreliose.
EMG
Bij het EMG worden door middel van elektrische stroompjes de zenuwen als het ware doorgemeten. Zo kan bepaald worden of de zenuwen wel of niet goed functioneren. Ook kan zo gekeken worden of alleen het geleidingslaagjes rondom de zenuw beschadigd is, of dat de zenuw zelf ook aangedaan is. Het is pas zinvol omm dit onderzoek te doen wanneer de klachten van het Miller-Fisher syndroom al meer dan 10 dagen aanwezig zijn.
ECG
Een hartfilmpje (ECG) kan in geval van hartritmestoornissen aangeven van welke hartritmestoornis sprake is.
Hoe wordt het Miller-Fisher syndroom behandeld?
Afhankelijk van de ernst
Het hangt van de ernst van de symptomen van het Miller-Fisher syndroom of een behandeling noodzakelijk is. Als een kind niet meer in staat is om zelfstandig tien meter te lopen zal gekozen worden voor een behandeling. Ook wanneer er ernstige symptomen voorkomen die levensbedreigend zouden kunnen zijn, zal gekozen worden voor behandeling. Zijn de symptomen minder ernstig dan kan afgewacht worden, meestal verbeteren na enkele dagen tot weken de symptomen vanzelf.
Immuunglobulines
Het Miller-Fisher syndroom wordt meestal behandeld met immuunglobulines. Immuunglobulines zijn antistoffen van verschillende mensen. Immuunglobulines worden toegediend via een infuus gedurende enkele uren en gedurende vijf dagen. Deze immuunglobulines remmen het ontstekingsproces wat veroorzaakt wordt door het Miller-Fisher syndroom. Wanneer de symptomen verbeteren als gevolg van de immuunglobulines, maar na staken van de immuunglobulines weer verergeren, wordt soms een tweede kuur gegeven.
Plasmaferese
Indien gammaglobuline onvoldoende effect heeft, kan plasmaferese worden gegeven. Plasmaferese is een behandeling waarbij door middel van een infuus bloed uit een bloedvat wordt gehaald. Dit bloed gaat naar een apparaat waar de afweerstoffen worden verwijderd uit het bloed. Daarna wordt het bloed via een ander infuus weer teruggegeven aan het kind. Zo wordt geprobeerd gedurende enkele uren om de dag gedurende enkele dagen het bloed te zuiveren van de afweerstoffen.
Methylprednisolon
Ook methylprednisolon behandeling is in staat om de ontsteking in het lichaam als gevolg van het Miller-Fisher syndroom te onderdrukken. Omdat bij de behandeling van het Guillain-Barre syndroom vaak gekozen wordt voor immuunglobulines, wordt dit bij het Miller-Fisher syndroom ook vaak gedaan. Bij andere auto-immuunaandoeningen wordt vaak eerst gestart met methylprednisolon. Deze behandeling kan ook overwogen worden bij kinderen met het Miller-Fisher syndroom..
Pijnstillers
Wanneer kinderen met het Miller-Fisher syndroom veel pijn hebben, kunnen pijnstillers gegeven worden. Daarbij kan het gaan om paracetamol, maar ook om sterkere pijnstillers tot morfinepreparaten toen of speciale pijnstillers die gebruikt worden voor de behandeling van zenuwpijn, zoals gabapentine.
Goede bewaking
Kinderen met het Miller-Fisher syndroom moeten goed in de gaten gehouden worden. De verlammingen kunnen zich uitbreiden waardoor ademhalingsproblemen kunnen ontstaan waarvoor kunstmatige beademing nodig is. Ook moeten regelmatig de polsslag en de bloeddruk in de gaten gehouden worden.
De meeste kinderen met het Guillain-Barre syndroom liggen daarom aan de monitor, vaak is bewaking op een medium care of intensive care afdeling nodig.
Beademing
Wanneer kinderen als gevolg van verlamming van de ademhalingsspieren onvoldoende zelfstandig kunnen ademen om er voor te zorgen dat het lichaam voldoende zuurstof krijgt en koolzuur kwijt raakt is vaak kunstmatige beademing nodig. Kunstmatige beademing wordt alleen gegeven op een Intensive Care afdeling. Beademing is nodig totdat de kinderen zelf weer op eigen kracht kunnen ademhalen.
Ondersteunende medicijnen
Afhankelijk van welk type problemen een kind heeft kunnen medicijnen nodig zijn om bepaalde lichaamsfuncties te ondersteunen. Het kan dan gaan om medicijnen om hartritmestoornissen te voorkomen, om de bloeddruk te regelen of om verstopping van de darmen tegen te gaan.
Voedingssonde
Als het niet meer mogelijk is om veilig te kunnen eten en drinken, kan het nodig zijn een voedingssonde in te brengen via de neus naar de maag om zo het kind wel voldoende voeding en vocht binnen te laten krijgen. Dit is heel belangrijk voor het herstel.
Catheter
Bij incontinentie waarbij de blaas niet meer leeg raakt, maar steeds voller wordt is vaak een urinecatheter nodig om er voor te zorgen dat de urine uit de blaas loopt.
Fysiotherapie
Fysiotherapie is in het begin nodig om de gewrichten van de verlamde armen en benen soepel te houden. Later is fysiotherapie belangrijk bij het weer leren bewegen en lopen.
Logopedie
Bij het herstel van de slikfunctie tijdens de herstelfase kan logopedie helpen om weer zo goed mogelijk zelf te slikken. Ook kan de logopediste behulpzaam zijn bij het communiceren tijdens de verlamming en bij herstel van het spreken tijdens de herstelfase.
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan begeleiding geven aan kind en ouders in het omgaan met deze ernstige aandoening.
Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met het Miller-Fisher syndroom.
Wat is de prognose van het Miller-Fishersyndroom ?
Achteruitgang-plateau-herstel
Het beloop van het Miller-Fisher syndroom syndroom verloopt in drie fasen. De eerste fase is die van achteruitgang, deze fase kan dagen tot weken duren. Na de fase van achteruitgang volgt een fase van stilstand, de plateau-fase. In deze fase is er geen verdere achteruitgang, maar ook nog geen verbetering. Deze fase kan ook dagen tot weken duren. Tot slot volgt de herstelfase hierin treedt geleidelijk herstel op, deze fase duurt weken tot maanden.
Herstel
De meeste kinderen met het Miller-Fisher syndroom herstellen in de loop van de maanden goed van het hebben van deze aandoening. Vaak zijn er weinig tot geen rest verschijnselen.
Restverschijnselen
Een deel van de kinderen en volwassenen die het Miller-Fisher syndroom doormaakt houdt last van restverschijnselen. Dubbelbeelden bij kijken in een bepaalde richting is een restverschijnsel dat aanwezig kan blijven. De meeste kinderen en volwassenen leren hier wel mee om gaan.
Terugkeer van de ziekte
Zeer zelden maken kinderen of volwassenen tijdens hun leven nog een keer het Miller-Fisher syndroom door. Dit komt bij minder dan drie op de 100 mensen met het Miller-Fisher syndroom voor.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans op het Miller-Fisher syndroom?
Het Miller-Fisher syndroom is geen erfelijke ziekte. Wel blijken kinderen met een bepaalde kenmerken in hun afweersysteem gevoeliger te zijn voor het Miller-Fisher syndroom. Deze kenmerken van het afweersysteem kunnen wel erfelijk zijn. Hierdoor hebben broertjes en zusjes een klein beetje grotere kans dan een willekeurig kind om ook het Miller-Fisher syndroom te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links en verwijzingen
www.spierziekten.nl
(Nederlandse vereniging voor mensen met een spierziekte)
Laatst bijgewerkt: 2 februari 2019
auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.